17 апреля - Всемирный день борьбы с гемофилией

Гемофилия — это тяжелое наследственное заболевание, которое характеризуется пониженной свертываемостью крови. Болезнь проявляется частыми кровотечениями и кровоизлияниями в суставы, мышцы и внутренние органы. Кровоизлияние в жизненно важные органы может привести к смерти больного, а частые кровоизлияния в суставы приводят к их необратимым разрушениям и ранней инвалидности. Наиболее распространенное заблуждение — то, что больной гемофилией может истечь кровью от малейшей царапины. Это неверно. Проблему составляют крупные ранения и хирургические операции, удаление зубов, а также спонтанные внутренние кровоизлияния в мышцы и суставы.

Существует два основных типа гемофилии: гемофилия «А» или дефицит фактора VIII и гемофилия «В» или дефицит фактора IX. Несмотря на то, что болезнь является наследственной, в одной трети случаев болезнь возникает без соответствующего семейного анамнеза. Вследствие генетического механизма это заболевание поражает только мужчин. Женщин с геном гемофилии называют носителями. Каждая дочь такой женщины имеет 50%-й шанс оказаться носителем. Каждый родившийся у этой женщины мальчик имеет 50%-й шанс родиться больным гемофилией. Носители обычно, но не всегда, не имеют никаких симптомов заболевания.

На сегодняшний день, качественное лечение гемофилии доступно только больным, которые живут в развитых странах. Лечение гемофилии включает в себя простое введение, находящегося в дефиците у больного, фактора свертывания крови непосредственно в вену пациента. Лечение может или предотвращать кровотечения, или уменьшать их последствия, предотвращая осложнения и инвалидизацию. Кровотечение прекращается, когда достаточное количество фактора свертывания крови достигает травмированного места. Если лечение проведено на ранней стадии, вероятность продолжения кровотечения резко снижается. Если лечение отсрочено, то кровотечение продолжается и усиливается, вызывая более тяжкое повреждение тканей, что в свою очередь, увеличивает вероятность повторных кровотечений. Раннее введение фактора свертывания крови, таким образом, ведет к уменьшению необходимости повторных введений фактора свертывания и улучшению состояния больного гемофилией.

Гемофилия является наглядно поддающимся лечению заболеванием. Без лечения она приводит к стойкой инвалидности и довольно часто к преждевременной смерти. В начале XX века продолжительность жизни больного гемофилией не превышала 15 лет. Сегодня на фоне соответствующего лечения продолжительность жизни больного гемофилией может ничем не отличаться от продолжительности жизни здорового мужчины.

Если ребенку или подростку поставлен такой диагноз, то его лучше не отдавать на секции физического воспитания с повышенным травматизмом. Больше подойдут: плавание, танцы, йога.

При выборе профессии ориентироваться лучше не на физический труд. Желательно, чтобы больной гемофилией не был подвержен лишнему риску травматизации. Также нельзя употреблять лекарственные препараты, подобные аспирину (разжижающие кровь).

Все больные гемофилией должны состоять на «Д» учете, постоянно иметь при себе документ, где указан точный диагноз, группа крови, резус-принадлежность, конкретные рекомендации на случай кровотечения.

Профилактические меры, правильный выбор профессии и санаторно-курортное лечение позволят избежать инвалидности!

Территориальное медицинское объединение г. Лисичанска